世界血友病日：给“玻璃人”多一点关爱
语音播报
进入播报模式
退出播报模式
大中小
你身边可能有这么一个群体，他们像玻璃一样脆弱，每天都活得小心翼翼，不能奔跑，不能摔倒，哪怕生活中一个小小的磕碰、身体上一个小小的伤口都可能导致骨折甚至血流不止。他们就是“血友病人”，医学昵称“玻璃人”。
4月17日是“世界血友病日”，今年的主题是“适应变化后疫情时代下让关爱持续”，让我们一起关爱他们。
什么是血友病？
“血友病是一种遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，通俗地讲，就是因人体部分或全部缺乏某种凝血因子导致的出血性疾病。”区人民医院A区心血管内科主治医师范海娜介绍，它的特征是活性凝血活酶生成障碍，凝血时间延长，终身具有轻微创伤后出血倾向，重症患者没有明显外伤也可发生“自发性”出血。如果得不到及时治疗，患者可能关节畸形并导致残疾，而颅内出血、内脏出血等情况还可能直接危及患者生命。
“患者临床主要表现为关节、肌肉的创伤性或自发性反复出血，往往在儿童时期就要压抑活泼的天性，不能跑、不能跳，严重者只能终日躺在床上或坐在轮椅上。”范海娜说，约80％的血友病患者在3-6岁时开始关节出血，12岁以上的患者几乎都会关节变形。许多儿童血友病患者都因在成长关键期出现关节病变而引发了不可逆的关节残疾。
血友病能治愈吗？
“血友病目前尚无法根治，但通过增加患者的凝血因子的活性水平，可以有效地消除患者的症状。”范海娜说，可以通过给患者输注正常人的血浆，来增加患者凝血因子的活性水平，但更为有效的方法是，为患者输注浓缩凝血因子，这被称为凝血因子疗法。然而，被输注到患者血管中的凝血因子并不能长期有效，能暂时消除患者症状。如果采用定期输注浓缩凝血因子的预防疗法，即使是重度血友病患者，也可以过上几乎和正常人一样的生活。
血友病重度患者症状还会自发出血、反复出血，即使接受了治疗，也可能会有三到五成的几率致残，但不治疗会出现严重的病变。“治疗血友病的黄金期是儿童期。儿童活泼好动，关节出血几率高，关节生长发育受到影响，容易导致畸形。”范海娜说，当前，儿童预防治疗常用的是基因重组的凝血八因子，与按需治疗相比，早期的预防治疗可有效减少关节出血。
血友病治疗价格昂贵，让很多家庭望而却步。日益完善的医保政策，让越来越多的血友病患者看到了希望。2017年开始，甲型血友病的儿童患者、出血时的成人患者对基因重组 Ⅷ 的使用均已纳入医保范围。这意味着中国广大儿童及成人血友病患者可以使用国际前沿的治疗血友病的药物，切实降低血友病患者的经济负担。
血友病患者可以运动吗？
很多人误认为血友病患者不能运动，所以就让患者一直卧床休息，但这可能造成恶性循环。范海娜解释，长期卧床会导致患者的肌肉萎缩，肌肉一旦萎缩，对关节的支撑和保护作用会变差，反而更容易出血。血友病患者尤其是实施了凝血因子替代的患者可以做一些安全、舒适的运动，如游泳和骑自行车等。
另外，范海娜提醒，血友病患者的饮食也要注意：不能吃食物中含有抑制血小板聚集的食物和粗纤维的具有刺激性的食物，如鱼肉、海鲜、黑木耳、竹笋、肉骨头等，可以多吃一些蛋白质、维生素丰富且比较容易消化的食物，如蛋黄、菠菜、肝脏、新鲜蔬菜等。（曾 姚）
